Caroli-Krankheit: Symptome und Behandlung

Die Caroli-Krankheit ist eine sehr komplexe Funktionsstörung der Leber, Diagnose und Behandlung, die den Ärzten ernsthafte Schwierigkeiten bereitet.

Was ist die Krankheit?

Caroli-Krankheit ist eine seltene angeborene PathologieDie Leber, verursacht durch die Erweiterung der Gallengänge, befindet sich in diesem Organ. Es zeichnet sich dadurch aus, dass die normale Bewegung der Galle gestört ist, ihre Stase und die Anheftung des infektiösen Prozesses. Oft tritt diese Krankheit bei Männern auf und beginnt mit der Kindheit oder Jugend. Der Ablauf des pathologischen Prozesses hängt direkt von der Anzahl und dem Ausmaß der Schädigung der Gänge in der Leber ab.

Formen der Krankheit

Für heute, SelbsteinstufungCaroli-Krankheit in der Medizin fehlt. Trotzdem gibt es zwei verschiedene Formen dieser Krankheit. Die erste Form ist gekennzeichnet durch die Verletzung der Durchgängigkeit der Gallengänge, gefolgt von der Bildung von Steinen.

Die zweite Form ist mit kongenitaler Leberfibrose assoziiert. In diesem Fall wird eine leichte Erweiterung der Gänge beobachtet, und die Bildung von Steinen ist ausgeschlossen, obwohl sie manchmal in späteren Stadien des Krankheitsverlaufs auftreten kann.

Die dilatierten Gallengänge können mit den zystischen Regionen der Leber verbunden sein und gleichzeitig werden im Zystenlumen die Septen und die Wandverdickung sichtbar gemacht.

Ursachen

Caroli-Krankheit bezieht sich auf angeboreneKrankheiten, die durch autosomal-rezessive Vererbung entstehen. Wenn es nahe Verwandte mit einer ähnlichen Pathologie gibt, dann muss nach der Geburt des Kindes sofort eine umfassende Untersuchung durchgeführt werden, da eine hohe Wahrscheinlichkeit der Übertragung der Krankheit durch Vererbung besteht.

In einigen Fällen schließen sich auch andere pathologische Erkrankungen der Leber dieser Erkrankung an, was die Behandlung erheblich erschwert.

Hauptsymptome

Die Symptome der Caroli-Krankheit können sich in jedem Alter bei Kindern und Jugendlichen manifestieren. Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit sind:

• Magenschmerzen;
• Fieber;
• leichter Ikterus der Haut;
• Vergrößerung der Leber während der Palpation.

Ausgedrückte klinische Manifestationen der Krankheitoft mit dem Verlauf des entzündlichen Prozesses verbunden. Im Allgemeinen wird die Caroli-Krankheit bei männlichen Kindern diagnostiziert. Bei einer Exazerbation kommt es zu einem starken Anstieg des Bilirubins und der Leukozyten im Blut.

Diagnose durchführen

Trotz der Tatsache, dass die Symptome der Krankheitist ziemlich ausgeprägt, aber es ist auch charakteristisch für viele andere Lebererkrankungen. Präzise Diagnose und Bestimmung der Caroli-Krankheit im Ultraschall und im CT-Scan. Die Computertomographie gilt als eine der aussagekräftigsten Untersuchungsmethoden, da es möglich ist, alle bestehenden Verletzungen ausreichend zu berücksichtigen. Darüber hinaus kann eine endoskopische Cholangiographie erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen.

Funktionstests der Leber währendLange Zeit ändert sich nichts, aber mit dem Fortschreiten der Krankheit und einem anhaltenden Entzündungsprozess in der biochemischen Analyse des Blutes können alle Anzeichen einer Cholestase erkannt werden.

Da Patienten ein Cholangiokarzinomrisiko aufweisen, sollten serologische Screenings auch auf das Vorliegen von Krebsmarkern durchgeführt werden.

Merkmale der Behandlung

In Gegenwart von Caroli-Krankheit klinischEmpfehlungen sollten unbedingt beachtet werden, da diese Pathologie progressiv ist. Die Behandlung beinhaltet die Verwendung von Breitspektrum-Antibiotika sowie die Einführung von Ursodeoxycholsäure zur Verhinderung der Steinbildung.

Darüber hinaus umfasst die Behandlung:

• Verwendung von Analgetika;
• Litholyse von Steinen;
• Entwässerung der Gallengänge.

Bei Cholangitis oder anderen KomplikationenDie eitrige Natur der Therapie unterscheidet sich nicht von der Behandlung der bakteriellen Cholangitis. Es ist sehr wichtig, den eitrigen Inhalt zu beseitigen, und in diesem Fall wird die Reinigung der Gallenwege durchgeführt, und antibakterielle Medikamente, die helfen, die Infektion zu entfernen, werden verwendet.

Die Operation wird nur im Falle von häufigen durchgeführtExazerbationen oder wenn die Verwendung von konservativen Methoden unwirksam ist. Der Umfang des chirurgischen Eingriffs kann erheblich variieren. Nur Steine ​​oder Gallengänge können entfernt werden.

Im Falle einer sehr starken Erweiterung der GallenwegePassage und Stagnation der Galle kann der Chirurg die Entfernung eines Leberlappens durchführen. In besonders schweren Fällen kann bei Leberversagen oder Anzeichen einer Degeneration in einen bösartigen Tumor eine Lebertransplantation von einem nahen Verwandten empfohlen werden.

Um die besten Ergebnisse zu erzielenEinige Ärzte empfehlen, dass die Lebertransplantation auch in Abwesenheit von schweren Symptomen in den Anfangsstadien der Krankheit durchgeführt wird. Oft ist das Vorhandensein einer Infektion jedoch eine Kontraindikation für eine Transplantation. Die Überlebensrate von Patienten nach Transplantation mit kongenitaler Fibrose, bei denen zusätzlich eine Entzündung der Gallenwege während der Transplantation diagnostiziert wurde, ist niedrig genug.

Die Prognose dieser Krankheit ist ziemlich ungünstig, da Rückfälle über mehrere Jahre auftreten können. Es führt jedoch sehr selten zum Tod des Patienten.

Carol-Syndrom

Caroli-Krankheit ist oft mit kombiniertangeborene Fibrose der Leber, was zum Carol-Syndrom führt. Diese beiden Pathologien entstehen durch fast identische Verletzungen der Bil- dung der Gallengänge in den Lebergeweben auf der Ebene der Embryonalentwicklung. Das Syndrom wird von einem nahen Verwandten geerbt und manifestiert sich durch Bauchschmerzen sowie Blutungen aus den vergrößerten Venen der Speiseröhre. Neugeborene können eine Kombination der Hauptsymptome der kongenitalen Leberfibrose, der Caroli-Krankheit und der polyzystischen Nierenerkrankung haben.

Diese Krankheit bezieht sich auf eine angeborene ZysteGallengänge, aber es ist selten genug und vor allem in Menschen unter dem Alter von 30 Jahren. In den ersten Jahren verläuft die Pathologie fast asymptomatisch, bis die Ausdehnung der Gallenwege eine Galle stagniert, die alle Bedingungen für die Bildung von Steinen und Infektionen schafft. Wenn Gelbsucht zusammen mit den übrigen Zeichen beobachtet wird, dann deutet dies auf eine Cholangitis hin.

Es gibt hauptsächlich linksseitige Läsionen der Leber, aber in einigen Fällen kann es bilateral sein.

In einigen Fällen ist der Leberschaden so stark, dass er andere Organe beeinträchtigen kann. So kann eine der Komplikationen als das Auftreten von Nierenversagen betrachtet werden.

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