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Spina bifida - was ist das? Fehlbildung der Wirbelsäule

Der Entwicklungsdefekt der Wirbelsäule, die kannbegleitet von der Pathologie der Entwicklung des Rückenmarks, - Spina bifida. Was ist, in welchen Fällen, welche Verletzungen im Körper entstehen können - der Leser wird die Antworten auf diese Fragen in unserem Artikel finden. Um jedoch das klinische Bild der Krankheit zu verstehen, ist es notwendig, das Konzept des zentralen Nervensystems des Menschen, die anatomische Struktur der Wirbelsäule und die Funktionen des Rückenmarks zu verstehen.

Das Konzept des zentralen Nervensystems

Das zentrale Nervensystem ist der HauptteilNervensystem des Menschen. Es wird durch das Rückenmark und das Gehirn repräsentiert und besteht aus Neuronen und deren Prozessen. Das zentrale Nervensystem besteht aus drei Abteilungen: untere, mittlere und höhere. Die unteren und mittleren umfassen das Rückenmark, die Medulla oblongata, das mittlere Gehirn, das intermediäre Gehirn und das Kleinhirn. Diese Komponenten regulieren die Aktivität einzelner Organe, stellen eine Verbindung zwischen ihnen her, gewährleisten die Integrität des Funktionierens des Organismus. Der obere Teil des Zentralnervensystems wird durch die Hemisphären des Gehirns repräsentiert und gewährleistet funktionell die Interaktion des Organismus mit der Umgebung.

Die zentrale Funktion des zentralen Nervensystems ist die Implementierung von einfachen undkomplexe Reaktionen - Reflexe. Das zentrale Nervensystem wird in den ersten Schwangerschaftswochen aus einer speziellen Struktur - Ektoderm - gebildet. Bei der falschen Teilung und Entwicklung von Nervenzellen kommt es zu einem Defekt im Neuralrohr, der später zur Entwicklung von Rückenmarksverletzungen führt.

Das Rückenmark ist das Organ des Nervensystems,im Wirbelkanal gelegen. Die bedingte Grenze zwischen dem Rückenmark und dem Gehirn passiert an der Stelle der Einfügung von pyramidenförmigen Fasern. Sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark sind von einer Schale umgeben, die aus drei Schichten besteht: fest, arachnoide und vaskulär. Von äußeren Verletzungen wird das Gehirn durch den Schädel, das Rückenmark - die Wirbelsäule geschützt.

Struktur der Wirbelsäule

Die Wirbelsäule ist das Rückgrat des menschlichen Skeletts, bestehend ausWirbel, zwischen denen Bandscheiben liegen - knorpelige Zwischenschichten. Funktional sorgen die Disketten für Beweglichkeit der Wirbelsäule. Insgesamt hat eine Person 33-34 Wirbel, sie sind bedingt in Abteilungen kombiniert: Gebärmutterhals, Brust-, Lenden-, Kreuzbein, Steißbein.

Spina Bifida Was ist das?
Jeder Wirbel wird durch den Körper, Bogen undProzesse. Der Körper und der Bogen bilden das Foramen vertebrale, die Prozesse verbinden die Wirbel miteinander und übernehmen auch die Funktion der Fixierung der Muskeln. In einem gesunden menschlichen Körper vereinigen sich die Öffnungen der Wirbel zu einem einzigen Wirbelkanal, der tatsächlich der Ort des Rückenmarks ist. Aber es gibt auch pathologische Zustände, in denen es eine Lücke im Knochen gibt - dieses Phänomen wird "Nezaraschenbogen der Wirbel" genannt.

Das Rückenmark stellt die Verbindung des Gehirns herperipheres Nervensystem. Der zentrale Kanal ist der Hohlraum im Rückenmark. Das Rückenmark hat, wie das Kopffeld, eine dreischichtige Hülle, zwischen deren Schichten sich eine Rückenmarksflüssigkeit befindet. Die Knochen der Wirbel und die äußere Hülle des Rückenmarks bilden einen epiduralen Raum zwischen ihnen, gefüllt mit Fettgewebe und einem venösen Netzwerk.

Spina bifida: Was ist das?

Spina bifida ist eine EntwicklungsdystrophieWirbelsäule (unvollständiger Verschluss des Spinalkanals), die oft durch eine andere Pathologie - die Entwicklung des Rückenmarks - verschlimmert wird. Dieser Laster beginnt sich in den frühen Stadien der Schwangerschaft manifestieren und ist eine Verletzung in der Bildung des Neuralrohrs. Das Neuralrohr ist eine Struktur, aus der der Embryo bei einer späteren Schwangerschaft das zentrale Nervensystem - das Rückenmark und das Gehirn - bildet. Zahlreiche Krankengeschichten von Patienten mit Spina bifida liefern die Grundlage für die Klassifizierung der Pathologie in verschiedene Arten entsprechend der Schwere der viralen Entwicklung:

  • bedingt milde Formen: Spina bifida, Meningozele, Lipomeningozele;
  • schwere Formen: Myelomeningozele; Myelomeningozele, kompliziert durch Hydrocephalus.

Wirbelsäulenbögen
Spina bifida wird während der Magnetresonanztomographie oder der Neurosonographie nachgewiesen.

Statistiken zeigen dasEs gibt eine Krankheit bei 1-2 von 1000 Neugeborenen. Die Pathologie ist genetischer Natur, weil bis zu 8% der wiederholten Geburt mit der Diagnose Spina bifida enden. Ärzte argumentieren, dass es häufig bei Kindern auftritt, die von Frauen im Teenageralter geboren werden. Bei gesunden Eltern, die nicht an einer solchen Erkrankung leiden, treten jedoch 95% der Neugeborenen mit einer geteilten Wirbelsäule auf.

Licht bildet Spina bifida

Versteckte Spina bifida (occulta) - die einfachsteForm der Krankheit, in der es Unterentwicklung gibt, eine kleine Lücke in den Wirbeln. Am häufigsten kommt es in den lumbalen oder sakralen Teilen der Wirbelsäule vor.

Neuralrohrdefekt
Diese Pathologie gilt nur fürKnochengewebe der Wirbelsäule und wirkt sich nicht auf die Wirbelsäulenstrukturen aus. Die Krankheit ist mäßig ausgeprägt und manifestiert sich oft nicht als Symptome, die eine Person stören können. Viele Patienten mit dieser Pathologie und verdächtigen ihre Krankheit nicht. Ein visuell auffälliges Zeichen der Krankheit bei einem Neugeborenen kann ein Bündel von Haaren sein, normalerweise klein; Fettsack; eine Vertiefung oder ein Muttermal an der Stelle der Pathologie.

Nur in einigen Fällen (ungefähr 1 in1000 Patienten mit der latenten Form Spina bifida) Pathologie führt zu Funktionsstörungen bei der Arbeit des Urogenitalsystems, dem Darm, zur Muskelschwäche der unteren Extremitäten, zur Krümmung der Wirbelsäule. Üblicherweise wird in der Krankenakte des Patienten die spezifische Anzahl der Wirbel einer der Abteilungen der Wirbelsäule angegeben, in der die Pathologie auftrat. Zum Beispiel weist der Datensatz "Spina bifida posterior S1" auf Probleme mit dem ersten Wirbel der Sakralwirbelsäule hin.

Meningozele - eine Art SpaltungWirbelsäule, in der neben der Knochengewebedystrophie die schützenden Hüllen des Gehirns in Form einer Kapsel durch eine vorhandene Lücke vorstehen oder sich ausweiten können. Häufig sind das Rückenmark sowie Nervenprozesse ohne Pathologien oder mit kleinen Defekten. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle ist die Kapsel mit Haut bedeckt, die ihren Inhalt bedingt schützt. Aber selbst dieser kleine Defekt erfordert eine chirurgische Behandlung, um den kosmetischen Defekt zu beseitigen.

Lipomeningozele

Lipomeningozele - die Form der Spina bifida, diegilt als eine Pathologie von mäßiger Natur. In der Medizin wird diese Störung als eine Symbiose der resultierenden spinalen Hernien und lymphogenen Tumoren klassifiziert. Diese Störung in der Bildung des Neuralrohrs tritt während der ersten 20 Tage der Schwangerschaft auf. Lipomeningozele ist ein Defekt, der die Entwicklung von neurologischen Pathologien verursachen kann und zu schweren Erkrankungen des Urogenitalsystems, des Darms führt - das Fettgewebe übt Druck auf das Rückenmark aus. Unter Berücksichtigung der Krankengeschichte von Patienten mit Lipomeningozele können vier Gruppen von pathologischen Manifestationen der Erkrankung unterschieden werden:

  • ohne neurologische, pelvine oder orthopädische Störungen;
  • mäßige Parese der Beine, Verformung der Füße;
  • ausgeprägte Beeinträchtigung der motorischen Funktion, Krümmung der Wirbelsäule, Erkrankungen des Beckens;
  • Deformität der Extremitäten, schwere Beckenpathologie.

Daher die einzige und korrekte BehandlungsmethodeDiese Pathologie wird als eine sofortige frühe chirurgische Intervention angesehen. Zusammen mit der Operation, um den Fettbeutel zu entfernen, kann plastische Chirurgie Gate Hernie sein.

Myelomeningozele - schwere Form von Spina bifida

Die schwerste Form der Pathologie, die auftrittin 75% aller Fälle von Wirbelkörperdystrophie - Myelomeningozele (Cystica spina bifida). Was ist das? Hirnhernie ist ein Element des Rückenmarks, das durch den Defekt der Wirbelsäule hervorragt.

Klinik der Wirbelsäule
Manchmal ist die Kapsel mit dem Rückenmark durch die Haut geschützt,in anderen Fällen kommt das Gehirngewebe zusammen mit den Nervenfortsätzen heraus. Mit dieser Form der Pathologie sind neurologische Störungen unvermeidlich. Der Grad solcher Störungen wird durch die Schwere des Defekts des Rückenmarks sowie durch die Stelle der Wirbelsäule, in der die Störung aufgetreten ist, bestimmt. Wenn die Krankheit den letzten Abschnitt des Rückenmarks betrifft, betreffen die Probleme das Urogenitalsystem und den Darm, Lähmung der unteren Extremitäten tritt auf.

Häufig treten spinale Hernien auflumbosakrale Wirbelsäule. In der medizinischen Praxis gibt es jedoch Fälle, in denen sich die Pathologie auf Höhe der Brust- oder Halswirbelsäule entwickelt. Leider ist der Defekt des Neuralrohrs am häufigsten von einer anderen Störung begleitet - Hydrocephalus oder Chiari-Anomalie, deren Ursache eine Verletzung der Bildung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Schädel ist.

Hydrocephalus- und Chiari-Anomalie

Hydrocephalus (Ödem des Gehirns) -Pathologie, die aus der Akkumulation von Cerebrospinalflüssigkeit in den Ventrikeln des Gehirns resultiert. Die Zerebrospinalflüssigkeit - Liquor cerebrospinalis - zirkuliert ständig im Ventrikelsystem.

Das erforderliche Volumen von Zerebrospinalflüssigkeit kann auf zwei Arten gebildet werden:

  • durch Drüsenzellen von Blutgefäßen in den Ventrikeln des Gehirns produziert werden;
  • als Folge des Schwitzens Blutplasma durch die Wände der Blutgefäße gebildet.

Likvor zirkuliert von den Ventrikeln nachSubarachnoidalraum des Gehirns und des Rückenmarks. Intrakranielle und spinale Likörräume in einem gesunden Körper bilden ein einziges Ganzes. Bei einer Rückenmarkshernie entsteht ein kommunizierender Hydrocephalus. Die Ansammlung von Flüssigkeit führt zu einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks, was zu einer Abnahme des Sehvermögens, dem Auftreten von Krämpfen, Strabismus, Muskelschwäche der oberen und unteren Extremitäten führt. Solche Verletzungen führen zu schweren neurologischen Störungen, einem Rückgang der geistigen Fähigkeiten und zum Tod.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Pathologie, bei der die Amygdala des Kleinhirns auf das Niveau des ersten oder zweiten Halswirbels abfällt und dadurch die Zirkulation von Zerebrospinalflüssigkeit blockiert.

Chirurgische Behandlung von Myelomeningozele

Geschichte der Krankheit
Die größte Gefahr für das Leben eines NeugeborenenMyelomeningozele stellt eine Ruptur des Bruchsacks und eine Infektion in seinen Inhalt dar. Infektiöse Komplikationen, Dekompensation des Hydrocephalus - die Hauptursache für hohe Mortalität von Neugeborenen, die mit Spina bifida diagnostiziert werden. Sobald Liquorrhoe festgestellt wird - der Verlauf der Zerebrospinalflüssigkeit - wird eine Notfalloperation durchgeführt, um die Rückenmarkshernie zu entfernen.

Bis heute die beste Methodediese Pathologien beseitigen erfolgreich auf der ganzen Welt verwendet wurde, ist es pränatalen Entfernung von Wirbelsäulenbruch durchzuführen. die Entwicklung von Hydrocephalus und Chiari Anomalie bei jungen Patienten, sagte Art von chirurgischem Eingriff verhindert; erlaubt, ernsthafte Komplikationen zu vermeiden, die das Leben, und auch die folgende Rangieroperation bedrohen. Die obige Manipulation geben Neugeborenen die Chancen für ein normales Niveau der Entwicklung und Lebensqualität.

Wenn rechtzeitige intrauterine Chirurgie füraus welchem ​​Grund auch immer nicht durchgeführt wird, greifen Sie auf eine Liquor-Shunting-Operation zurück, die die Menge an Liquor cerebrospinalis normalisiert. Normalerweise wird ein solcher Vorgang in zwei Stufen durchgeführt. Die Klinik der Wirbelsäule ist eine medizinische Einrichtung mit einem engen Fokus, in der in der Regel viele Probleme im Zusammenhang mit Wirbelsäulenerkrankungen helfen, zu lösen.

Diagnose

Diagnose von Spina bifida
In der modernen Medizin wird Spina bifida diagnostiziertin den frühen Stadien der Schwangerschaft. Daher haben zukünftige Eltern Zeit, die Diagnose und psychologische Vorbereitung auf die Geburt eines Kindes mit Merkmalen zu verstehen. Auf der anderen Seite haben sie auch die Zeit und die Möglichkeit, über die Nichtkonservierung des Fötus zu entscheiden.

Während der Schwangerschaft (in den Wochen 16-18), ZukunftMütter werden Screening-Tests auf der Grundlage eines Bluttests unterzogen. Das Wesen der Methode besteht darin, die Konzentration von rudimentärem Protein zu überprüfen, das während einer normalen Schwangerschaft vom Fötus in geringer Menge produziert wird. Wenn ein Defekt im zentralen Nervensystem vorliegt, erhöht sich die Konzentration von Alpha-Fetoprotein. Es gibt spezielle Merkmale im Test. Aufgrund möglicher Fehler bei der Entschlüsselung der Analyseergebnisse sollten Sie bestimmte Regeln beachten:

  • um den genauesten Zeitpunkt der Schwangerschaft zu bestimmen;
  • Wenn die Schwangerschaft fruchtbar ist, muss sie rechtzeitig diagnostiziert werden.

Eine andere Methode der Diagnose istpränatale Ultraschall, in bestimmten Zeiten der Schwangerschaft durchgeführt, günstig für den Nachweis der Pathologie. Mit dieser Methode können Sie Gehirn, Rückenmark, Wirbelsäule visualisieren und eine rechtzeitige Diagnose stellen. Es ist jedoch zu beachten, dass bei kleineren Defekten (latente Spina bifida) keine Pathologie festgestellt werden kann.

Amniozentese - Fruchtwasserpunktion - eine andereMethode der Diagnose. Es wird mit einer großen Nadel und ausschließlich unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Diese Methode wird in dem Fall verwendet, wenn ein Bluttest einen Überschuß der Konzentration von Alpha-Fetoprotein zeigte, und Ultraschalldiagnostik von Pathologien nicht zeigte. Die Flüssigkeit wird wie Blut auf die Konzentration des embryonalen Proteins untersucht, deren Überschuss auf Störungen in der Entwicklung der Wirbelsäule hinweist.

Prävention

Natürlich wird kein medizinischer Spezialist gebengarantiert, dass bei gesunden Eltern mit allen notwendigen Vorsichtsmaßnahmen und dem Fehlen gemeinsamer Risikofaktoren ein gesundes Baby geboren wird. Leider steht die Natur manchmal anders da, als eine Person annimmt. Aber in der Kraft der zukünftigen Mütter und Väter, das Maximum zu tun, um alle möglichen Risiken zu minimieren und die Wahrscheinlichkeit eines Kindes mit Spina bifida-Pathologie fast auf Null zu reduzieren. Wir sprechen über vorbeugende Maßnahmen.

Eine der wichtigsten präventiven MaßnahmenDas Auftreten einer Neugeborenen-Diagnose von "Spina Bifida" ist eine sorgfältige Planung der Schwangerschaft. Um dies zu tun, müssen sich eine potentielle Mutter und ein Vater vor der Empfängnis einer ärztlichen Untersuchung unterziehen, um eine Konsultation mit einem Genetiker zu erhalten. Eine Frau während der Schwangerschaft soll eine gesunde Lebensweise führen, seien Sie vorsichtig bei der Einnahme von Antikonvulsiva. Dagegen zeigt sich in diesem Zeitraum die Aufnahme von Folsäure im erforderlichen Volumen. In vielen Industrieländern ist dies der Hauptpunkt des von der Schwangerschaftsorganisation für die Gesundheit empfohlenen Programms.

Es sollte daran erinnert werden, dass die Risikofaktorendie Entstehung von Pathologie ist genetische Vererbung; übertragen von einer Frau während der Schwangerschaft, zum Beispiel, Röteln; die Auswirkungen der Umwelt - Strahlung, Alkohol, Drogen.

Hauptthesen

Spina bifida

Also, beantworte die Frage "Spina bifida - was ist das?ist es? ", kann man die Hauptthesen herausgreifen. Spina bifida - eine Pathologie, die in utero während der ersten Schwangerschaftswochen auftritt. Die einzige Möglichkeit, die Krankheit eines Babys zu vermeiden, ist Schwangerschaft zu planen, alle notwendigen Rezepte von Ärzten zu erfüllen, eine zukünftige Mutter einen gesunden Lebensstil zu führen, den Mangel an Folsäure im Körper auszugleichen.

Wenn die Pathologie noch erkannt wird, erfolgt die Entbindung nur per Kaiserschnitt, um Verletzungen des Rückenmarks auszuschließen, wenn der Fetus den Geburtskanal passiert.

Für die Diagnose der Krankheit gibt es ein Ganzesein Spektrum von Methoden - die Analyse eines Blutes, US-Diagnostik, Forschung von Fruchtwasser. Wenn dennoch der Verstoß enthüllt wird und die Diagnose gestellt wird, ist nötig es den chirurgischen Eingriff auszugeben.

Die innovative Methode ist intrauterinBeseitigung der Pathologie. Es gibt auch einen operativen Eingriff nach der Geburt des Babys - während der ersten drei Tage seines Lebens. Der Verdacht auf Spina bifida bei einem Neugeborenen kann übrigens dazu führen: eine Hernie an der Wirbelsäule, Muttermale oder Vertiefungen an einer der Hautstellen, ein ungewöhnliches Haarbündel. Natürlich wird nach einer zusätzlichen Studie - CT, MRT - die endgültige Diagnose gestellt.

In Abhängigkeit von der betroffenen Wirbelsäulenbereich der Lokalisierung sowie damit verbundene Funktionsstörungen wird die Krankheit in eine leichte und schwere Formen klassifiziert.

Leichte Formen von Spina bifida führen normalerweise nicht dazuSchwere Erkrankung, Patienten mit dieser Diagnose sind sozial angepasst. Bei schweren Malignomen - Meningomyelozele - kann eine Behinderung nicht vermieden werden, auch wenn die Operation erfolgreich war.

Klinik der Wirbelsäule - eine Art von Medizineine auf medizinische Dienstleistungen spezialisierte Einrichtung zur Unterstützung von Patienten mit ZNS-Störungen. Daher ist die Diagnose von Spina bifida kein Urteil. Mit ihm kannst und solltest du leben.

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